杂志文摘国际共识推荐儿童

翻译：张童童，审核：葛许华*.国际共识推荐：儿童NMDA受体抗体脑炎的治疗[J].中国合理用药探索,,19(3):1-15.

NMDA受体抗体脑炎（NMDARE）具有特征性的神经和精神病学症状，NMDA受体抗体阳性，目前被认为是儿科最常见的自身免疫性脑炎之一。NMDARE的治疗策略，尤其是对于二线治疗的时机、长期免疫治疗方法等，仍具有较大的差异。来自北美、欧洲、亚洲等国家或地区的27位儿童神经科、风湿科等专业的专家代表，采用2-stepDelphi方法，就儿童NMDARE相关疾病的严重性、治疗方案及声明，以及改善和复发等，达成了关于儿童NMDARE治疗的国际共识。

NMDA受体抗体脑炎；国际共识；儿童；治疗；利妥昔单抗

NMDA受体抗体脑炎（NMDAreceptorantibodyencephalitis，NMDARE）是最常见的自身免疫性脑炎之一，特征是可识别的神经和精神病学症状以及NMDA受体抗体阳性［1-2］。NMDARE最容易影响儿童和青少年，尤其是女性。急性期病情严重，死亡率约为5%，约15%的患者可能复发。NMDARE的神经心理学和精神病学后遗症相对常见，但医生给出的最终评估结果通常是有所改善［2-3］。

已证明免疫治疗可改善NMDARE的预后［2，4-6］，尤其是早期给药［2，4，6-7］。而且，免疫治疗可降低复发风险［2，8-9］。然而，NMDARE的治疗机制仍未完全阐明，治疗策略尚不统一，尤其是关于二线免疫治疗和长期免疫治疗［10-11］。事实上，虽然已发表了一些相关综述［12-18］，但缺乏随机对照试验或NMDARE治疗的共识性指南。

在自身免疫性脑炎联盟的帮助下，就儿童NMDARE的治疗达成了共识推荐。该共识实用且具有全球性，可为NMDARE的治疗提供实用的决策支持工具。

值得注意的是，鉴于证据有限，本共识仅作为推荐而非准则。本共识侧重于免疫治疗和一定程度的对症治疗，但在儿童NMDARE的管理中仍有许多悬而未决的问题。例如，围绕急性期后NMDARE患儿的诊断和康复的教育就不在本共识范围内。

1.1建立专家组

指导委员会精心选出27位来自世界各地的专家组成专家小组：①临床和/或研究儿童NMDARE的专家（通常是儿童神经科或风湿科医生）。基于对共识推荐发布前进行的系统性回顾分析，或被国家儿童神经病学会提名，这些专家被认定为该领域的主要临床研究人员。②曾发表过儿童自身免疫性脑炎或中枢神经系统疾病领域相关文献。③致力于完成2-stepDelphi研究（每步约45min）［19-20］，并参加2h线上面对面会议以达成共识。27位专家组成如下：儿童神经科医生（n=23）或儿童风湿科医生（n=4），北美洲专家（n=9）、南美洲专家（n=1）、欧洲专家（n=9）、亚洲专家（n=6）、大洋洲专家（n=1）和非洲专家（n=1）。此外，邀请患者代表（父母，n=2）、自身免疫性脑炎联盟成员（n=1）和成人NMADRE神经病学专家（n=2）在后期提供意见。

1.2Delphi方法

采用2-stepDelphi方法形成相关陈述的过程，类似于欧盟［21］抗风湿病研究使用的方法。在第一次使用Delphi问卷调查之前，与专家小组在线共享了一份文件（年1月），其中包含Delphi声明中使用的儿童NMDARE（疾病严重程度、未能改善和复发）的关键定义。采用修订版改良Rankin量表［22］，使其更适用于儿童。

第一张Delphi调查表（Delphi1，附录1，links.lww.

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